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法洛四联症的临床表现有哪些?

发布人:信息发布员     发表于:2017-03-20 10:40:34     阅读(4)      收藏

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宝宝时期动脉导管未闭之前,可不显症状。动脉导管闭合后,一般在3~6个月(也有见于l岁以后者)就出现青紫,常为全身性,其程度因肺动脉狭窄的程度和主动脉右移的程度而有不同。因血氧含量下降,活动耐力减小,稍一活动即有呼吸困难,宝宝期常见阵发性呼吸困难及青紫加重者,因漏斗部肌肉痉挛,致使流经肺动脉的血量骤然下降所致。重者可因脑部供血不足而发生阵发性神志不清,甚至惊厥或昏厥。指、趾呈杵状。患儿每于行走不远后自动采取蹲踞的姿势或取胸膝位,使体循环的阻力增高,从而减少右向左的分流,又可促进静脉血回流,增加血液氧合,使缺氧改善。发育稍低下,肌肉及皮下组织松软,四肢冷,脉弱,脉压小。血液血红蛋白增加,红细胞增多,可达10×lO12/L以上,通常为(6.O~8.O)×1012/L。红细胞压积增高,可达60~80%。血小板计数及血内纤维蛋白原含量降低,可有出血倾向。
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